作者：我爱瓣膜
EHRA关于致心律失常型二尖瓣脱垂和二尖瓣环分离复合体的专家共识声明
翻译：二尖瓣学
摘要图示
风险分层方案：风险分层旨在评估MVP患者发生室性心律失常和心脏性猝死的风险，包括基于临床和影像学背景以及未发现的心律失常的两个阶段。在无室性心动过速的情况下，表型危险特征将触发心律失常筛查的强度。绿框表示绿心共识声明，黄框表示黄心共识声明。高危-持续性室速、多形性NSVT、快速（＞180次/分）非室速，室速/NSVT导致晕厥。
引言
二尖瓣脱垂（MVP）是最常见的心脏瓣膜疾病，约占一般人群的3%，超声心动图可对其特征进行良好描述。虽然在无二尖瓣关闭不全（MR）及继发左室改变时，二尖瓣脱垂大多为良性结局，但仍有一小部分患者存在较高恶性室性心律失常和心脏性猝死（SCD）风险。据报道在未经选择的MVP患者中，MVP和SCD的上述关联年发生率＜1%。但如尸检报告，在发生心脏性猝死的年轻患者中MVP发生率则为4%-7%之。因其事件发生率低及缺乏超大型队列研究，在一般人群和特定患者亚群中评估SCD中二尖瓣脱垂的准确发生率仍具有挑战性。通常可同时观察到二尖瓣环分离（MAD）和二尖瓣脱垂。MAD可导致被称为“卷曲”的二尖瓣瓣环运动异常。其与增加心律失常风险相关，因此为致心律失常型MVP 复合体的重要组成部分。 在过去的十年中，通过仔细检查心电图、多普勒超声心动图、心脏磁共振影像（CMR）、心脏计算机断层扫描影像（CT）并通过尸检结果确认，已采取多学科方法来识别具有高致心律失常风险的特定MVP亚组。 本共识总结了AMVP的识别、风险分层和治疗方面的主要知识空白，为AMVP患者的诊断和治疗提供实践性建议。共识声明按照彩色心形系统进行排序（表1）。
二尖瓣脱垂
定义和诊断标准
定义二尖瓣脱垂为在二尖瓣矢状切面上二尖瓣一个或两个瓣叶的收缩期位移超出二尖瓣瓣环平面以上≥2mm（图1）。二尖瓣脱垂的两个主要病因描述如下：
图1 有无二尖瓣脱垂的二尖瓣。经胸超声心动图收缩末期长轴视图上放大二尖瓣，（A）二尖瓣两个瓣叶在二尖瓣瓣环平面下<2 mm的位置（红线），可否定二尖瓣脱垂的诊断。(B) 二尖瓣两个瓣叶位移超出二尖瓣瓣环平面（红线）>2 mm（红色箭头），定义为二尖瓣脱垂。注意后瓣叶与左室心肌没有分离（无二尖瓣环分离）。
黏液（瘤）样二尖瓣脱垂，又称为Barlow病。其特征为组织过多，包括腱索增厚或延长，瓣环扩张和钙化，但腱索断裂的可能性较低。