作者：国际神外—Crawley
脊索瘤是一种不常见的生长缓慢的肿瘤，据推测它起源于脊索残余物，这些残余物可能会沿着中轴骨骼的任何地方存留，以骶尾部(50%)和斜坡(35%)为主。
颅底脊索瘤通常表现为软组织中的包膜肿瘤，但它们沿着阻力最小的线浸润骨骼。一由于其起源于颅底的骨骼，即使在异常完整的切除后，这些病变的复发率仍然很高。脊索瘤的临床过程是缓慢但无情的发展过程。然而，它们靠近重要的神经系统结构，如颅神经、脑干和脊髓，它们的复发趋势和它们的局部侵袭性行为使这些肿瘤具有恶性潜能，经常影响神经功能，导致残疾和死亡。疾病负担随着时间的推移而增加，影响患者的身体、社会和精神健康，并增加对护理人员支持的需求。本章的目的是分析影响脊索瘤患者预后和生活质量的因素。
影响结果的因素
几个因素，如患者发病时的年龄、肿瘤的病理类型、切除范围、辅助放疗和遗传异常，被认为影响脊索瘤患者的临床结果。
年龄
一些作者认为患者的年龄对颅底脊索瘤的预后有重要影响。据报道，40岁以下的患者的预后明显好于老年人(小于40岁，5年和10年生存率分别为75%和63%，而≥ 40年的患者为30%和11%)。然而，其他作者没有表明年龄分层是疾病演变的预后因素。
儿童脊索瘤表现得非常激进，具有高水平的有丝分裂活性、高细胞性和多形性。许多作者同意年龄超过5岁的患者存活率更高。5岁以下患者和≥ 5岁患者的组织学模式不同。年轻组中，经典脊索瘤和软骨样脊索瘤分别仅占35%和0%。年轻组有65%的肿瘤出现具有攻击行为的非典型组织学表现，而老年组为4.2%，在典型脊索瘤患者中，小于5岁的患者可见更大范围的细胞结构。同样，5岁以下儿童(57.9%)的转移发生率是老年患者(8.5%)的7倍多。因此，被发现决定儿童颅脊索瘤预后的因素是非典型组织学发现，这是这个年龄的特征。
性别
性别在脊索瘤患者预后中的作用是有争议的。2014年，Rachinger等人报道在单变量和多变量分析中，男性患者的生存曲线和无复发生存率(RFS)都比女性患者差。2013年北村等人161994年，奥康奈尔等人报道称，女性的存活率和RFS率明显短于男性，但大多数作者没有发现存活率和RFS率在性别方面的差异。
肿瘤的组织病理学模式
脊索瘤分为三种组织学类型:经典型脊索瘤、软骨样脊索瘤和去分化型或非典型脊索瘤。一些作者发现软骨样脊索瘤遵循更良性的临床过程。然而，其他作者没有发现典型脊索瘤患者和软骨样脊索瘤患者的生存率和RFS曲线之间有显著差异，支持区分这些亚型没有实际意义的观点。去分化和非典型脊索瘤具有高水平的有丝分裂活性、高细胞性、坏死和细胞多形性，与较短的总生存期和RFS相关。患有脊索瘤的MIB-1%3E 5%患者的RFS比MIB-1 %3C 5%患者短，并且MIB-1较高的患者比MIB-1较低的患者复发更多。