作者：国际神外—Crawley
儿童脑干胶质瘤占原发性脑肿瘤的20%或更多。在成人中，它们占颅内肿瘤的不到2%。根据部位不同，脑干胶质瘤可分为弥漫性固有脑桥胶质瘤、顶盖板胶质瘤、局灶性脑干肿瘤、背侧外生性肿瘤和颈脊髓肿瘤。根据临床症状、局部定位和影像学特征，治疗方法有所不同。
与占脑干神经胶质瘤80%的弥漫性内在脑桥神经胶质瘤不同，顶盖板神经胶质瘤往往进展缓慢，临床上不活跃，除了由于梗阻性脑积水导致的颅内压升高症状外，神经系统症状较少。由于梗阻性脑积水可以通过脑脊液分流治疗，随访成像和等待观察方法可能是治疗惰性顶盖板胶质瘤的选择，无需放疗或化疗。
有影像学进展但无临床恶化的顶盖胶质瘤
一名9岁男孩主诉头痛和复视。脑部核磁共振显示脑积水和一个1.3厘米大小的顶盖板神经胶质瘤，病灶强化(图1A)。他接受了ETV，随后他的神经症状得到改善。术后随访脑MRI显示无脑积水的顶盖板胶质瘤(图1C)。
图1,有放射学进展但没有临床恶化的顶板胶质瘤。A:MRI在t2加权像上显示一高强度顶盖板病变。B:增强扫描后，病灶有局灶性强化。C:术后随访颅脑MRI显示为顶板胶质瘤，无脑积水。D,E:在内镜下第三脑室造瘘术后5.1年的随访中，脑MRI显示顶盖板胶质瘤增大，未见造影剂增强。F:在c-蛋氨酸脑PET/CT图像上，检测到高代谢病变。
在ETV后5.1年的定期随访中，在没有造影剂增强的情况下，顶盖板胶质瘤的大小增加(图1D，E)。在C-甲硫氨酸脑PET/CT图像上，检测到高代谢病变(图1F)。患者没有表现出任何神经症状。由于他的家人不想接受进一步的治疗，如化疗和放疗，他接受了密切的临床和放射学随访。在没有对该病变进行辅助治疗的情况下，在放射学恶化后的6.2年内，没有出现临床恶化或进一步的放射学进展。
讨论
脑干神经胶质瘤的进展率因肿瘤的组织学、脑干内的位置、临床症状和对治疗的反应而异。不累及脑桥的脑干神经胶质瘤几乎都是低度恶性肿瘤，预后良好。顶盖板胶质瘤是脑干胶质瘤的一个独特亚群，临床进展缓慢。它们通常在儿童时期被诊断出来，并在成人中表现出来。
确诊时的平均年龄是7-10岁。脑MR图像通常显示顶盖的固有病灶，但没有增强对比。顶盖板病变位于大脑导水管附近，通过缓慢堵塞侧裂导水管引起脑积水。惰性顶盖胶质瘤特征性地引起很少的其他神经症状。大多数患者表现出与梗阻性脑积水相关的颅内压增高的症状。
他们的临床症状是头痛、视神经乳头水肿和呕吐。临床症状可以通过脑脊液分流术来控制。大多数情况下，脑脊液分流术如ETV分流术或脑室-腹腔分流术以及每年的放射学随访可能足以治疗顶盖板胶质瘤。然而，在极少数情况下，他们表现出侵入性的临床行为。