不典型颅内神经鞘瘤

不典型颅内神经鞘瘤

作者:武汉高尚医学影像诊断中心

病史摘要

女,50岁,头痛2年余,加重10余天,外院CT提示右侧桥小脑角区占位。

MR影像图

MR平扫+增强:右侧桥小脑角区见大小约2.3cmX1.9cmX1.4cm的团块状病灶,呈稍长T1不均匀稍长及长T2信号,FLAIR像上呈稍高信号,周围未见明显水肿带,邻近右侧小脑半球及脑干受压变形,右侧桥小脑角池增宽,右侧桥小脑角区病灶呈不均匀明显强化,边缘清晰,邻近脑实质受压变形,右侧内听道未见扩大,未见明显强化。

MR诊断

右侧桥小脑角区占位,考虑胶质瘤可能性大,脉络丛乳头状瘤待除外。

随访

病例分析

此肿瘤位于右侧桥小脑角区,但不在面、听神经、三叉神经等的位置,内听道、三叉神经未见强化,神经鞘瘤证据不足;和脑膜关系不够密切,脑膜未见强化,信号也欠均匀,脑膜瘤不考虑;CT显示肿瘤不在颈静脉孔区,颈静脉孔肿瘤排除;室管膜瘤强化不够次肿瘤明显;因此考虑胶质瘤可能,乳头状瘤无法排除。

神经鞘瘤

1.概述

本病又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。

2.临床

各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,大小不等。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。

肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块,质韧,包块表面光滑,界限清楚,与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动,但纵行活动度小,Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。

源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状,病变体积较大,还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。

3.影像学表现

听神经瘤是桥小脑角区常见的肿瘤,约占80%;通常起源于前庭部分的神经鞘细胞,故绝大多数为神经鞘瘤。听神经瘤早期未引起内听道扩大时,CT平扫难以发现。MR检查由于无骨伪影,分辨率高,能显示早期的病变。表现为听神经局部增粗,T2加权图信号增高。但有时仍然需要做增强扫描才能确定,肿瘤呈显著均质强化。肿瘤继续生长,常首先引起内听道口部扩大,继之在内听道口附近形成肿块,肿块常呈圆形略不规则,在CT平扫时常呈均质等密度或稍高密度。MRT1加权图呈等信号或稍低信号,T2加权图呈稍高信号。肿瘤小时信号常较均质,增强扫描呈均质显著强化。随着肿瘤生长,肿瘤内常出现坏死,增强扫描呈不均质强化。较大的听神经瘤,瘤内常出现囊变或大部呈囊性,囊性部分在CT平扫时呈低密度, MRT1加权图呈低信号,T2加权图呈很高信号,弥散加权图呈低信号。增强扫描,囊变部分不强化,但实质部分仍呈显著强化,表现为肿瘤呈单环或多环不规则强化。听神经瘤较大时,邻近脑组织结构可受肿瘤压迫,发生移位和变形。患侧桥小脑角池扩大或被肿瘤填塞。第四脑室受压变形,向对侧后方移位。当第四脑室及导水管受压时,可引起梗阻性脑积水。可出血,钙化罕见。

(责任编辑:AK007)