肠重复囊肿
Enteric duplication cyst
肠重复囊肿,是一种罕见的先天性疾病,发病率为1:4500,约占所有儿童的0.2%,男娃略多。肠重复囊肿可分布于消化道各处,从口腔到直肠均可见到它的身影,最常见的发生部位是回肠(33%),其次是食道(20%)、结肠(13%)、空肠(10%)、胃(7%)和十二指肠(5%)。大多数肠重复囊肿位于肠系膜的边缘处。目前学者们认为肠重复囊肿发生于胚胎发育的第4周和第8周之间,病因尚不明确,已有多位学者提出多种理论试图解释该病的病理生理学,但尚无一种假设可以完美说明所有问题。
肠重复囊肿常合并其他先天性疾病,如脊柱缺陷、心脏或泌尿系统畸形,发生率为16-26%;此外,约10%的肠重复囊肿还可合并其他消化系统疾病。因此,当我们发现肠重复囊肿时,应积极寻找有无其他异常改变。
并不是任一个囊肿都是肠重复囊肿,必须具备三个特征:①囊壁内衬消化道黏膜上皮;②囊壁外周有平滑肌包裹;③囊肿必须通过共享一个共同的壁与消化道紧密相连。
但是囊壁内衬的消化道黏膜上皮并不总是与相邻的消化道组织一致,而命名则是根据紧密连接的消化道组织来命名。此外,20-30%的肠重复囊肿合并胃黏膜异位,多见于食管和小肠的肠重复囊肿,异位的胃黏膜可覆盖于囊肿底部,而呈息肉样透壁、向囊肿外凸出。胰腺黏膜异位最常见于胃的肠重复囊肿。
肠重复囊肿的形态,可以是囊状或管状的,其中球形囊肿最为常见,约占80%,通常不与邻近的消化道管腔相通;而管状囊肿约占20%,通常平行于消化道管腔,且与管腔相通;当我们认为肠重复囊肿为管状时,必须证明其与消化道管腔相通,以便外科进行手术规划。多发性肠重复囊肿较为少见。更为罕见的是非典型肠重复囊肿,与消化道完全分离,为孤立性的肠重复囊肿,其与消化道即无交通,也无共享肠壁,其孤立的原因可能与血管损伤有关。
肠重复囊肿的临床表现与类型、发生部位有关。70%的肠重复囊肿患儿在出生后一年内出现症状,而85%在出生后两年内出现症状。口腔和食道的肠重复囊肿可引起呼吸窘迫或吞咽困难。快速生长的大囊肿可引发胸骨后疼痛、咯血和感染。胃和肠道的肠重复囊肿可引起恶心、呕吐、腹胀及腹部包块。其中,反复腹痛是最常见的症状之一,其原因归结于肠重复囊肿内不断积存的液体分泌物所产生的高压。此外,还可继发肠套叠。如果肠重复囊肿内存在胃黏膜,则会产生最严重的并发症,导致炎症、出血、溃疡甚至穿孔。