作者：博医荟
“CNCL儿童淋巴瘤系列精品课”是博医荟推出的一档聚焦儿童淋巴瘤诊疗进展及规范化诊疗策略的课程栏目，由全国儿童淋巴瘤协作组（China Net Childhood Lymphoma，CNCL）组长、高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院张永红教授领衔，共12位专家倾囊相授。
在儿童霍奇金淋巴瘤专题中，首都医科大学附属北京儿童医院段彦龙教授精彩分享了“儿童霍奇金淋巴瘤诊治进展”，从宏观到精微，从指南到研究，系统解读了该领域现状、进展与挑战，指导了未来努力方向。本文整理要点如下，方便读者更好理解课程内容。
要点
一、【流行病学和诊疗概况】疾病负担不容小觑，精准、减毒是发展趋势
霍奇金淋巴瘤（HL）是儿童恶性肿瘤中较为常见的类型之一。近年来，随着诊治理念和手段的进步，儿童HL总生存（OS）率不断提高，目前可达95%以上，是一种可治愈的儿童肿瘤。国内统计数据显示，我国儿童青少年（0~19岁）HL发病率约为1.78/100万，平均每年新发569例，疾病负担不容小觑。
HL自19世纪被首次发现以来，人类对其诊治的探索已跨越三个世纪，走过了筚路蓝缕的漫长历程（图1）。进入21世纪后，随着免疫学和遗传学特征研究的深入以及免疫靶向治疗的发展，HL的诊治逐步迈入精准时代，致力于降低化疗毒性、进一步提高疗效。
图1 HL诊治发展史上的重要里程碑事件
目前儿童HL的常用化疗方案包括ABVD及其改良方案、MOPP及其改良方案以及剂量强化的MOPP+ABVD联合改良方案（见下表），与成人基本一致，同时注重远期毒副作用的降低和患儿生长发育、远期生活质量的改善。
表 儿童HL常用化疗方案
这些常用治疗的远期副作用包括博来霉素所致的肺纤维化、蒽环类药物和放疗的心脏毒性（充血性心衰等）、放疗所致的甲状腺功能减退及乳腺恶性肿瘤、化疗的血液毒性（骨髓增生异常综合征、白血病等）和生殖系统并发症（如无精症）等。美国国立综合癌症网络（NCCN）指南中，对于不同危险度的儿童HL治疗方案，均标注了累积暴露量和迟发效应风险。
基于基础化疗方案减少毒副作用的探索主要有三种思路：其一，以毒性更小的同类药物替代；其二，根据患者治疗反应个体化调整治疗强度；其三，以危险度分层决策治疗方案。美国儿童肿瘤协作组（COG）、欧洲儿童霍奇金淋巴瘤工作网（EuroNET-PHL）均开展了多项临床试验，如已经完成的AHOD0831、EuroNET-PHL-C1研究，正在进行的AHOD1331、EuroNET-PHL-C2研究等。